باحثون فرنسيون: أمل جديد فى علاج فقر الدم المسبب لأنيميا الوراثية الحادة

توصل فريقان علميان فرنسيان برئاسة البروفيسور اوليفيه هرمون رئيس قسم المعمل الخاص بأبحاث الدم ومعهد الأبحاث العلمية الفرنسى إلى طريقتين أساسيتين لعلاج مرضى فقر الدم الوراثى، والذى يؤدى إلى الأنيميا الحادة والتى تصيب 100 ألف مولود سنويا فى العالم خاصة فى دول أسيا والشرق الأوسط ودول حوض البحر الأبيض المتوسط وفى فرنسا يصل عدد المصابين 600 والسبب هو وجود خلل فى الهيموجلوبين المسئول عن نقل الأوكسيجين إلى كرات الدم الحمراء .
والذى يتكون من أربعة سلاسل أثنتين ألفا وأثنين بيتا .
وأوضح الباحثون الفرنسيون أنه فى بيتا فقر الدم يرجع إلى أن أنتاج سلسلة بيتا هى غير كافية مما يسبب غيابها فى أشكال التماثل فى العوامل الوراثية الجينات المتغيرة مما يؤدى إلى أنيميا حاده منذ الطفولة .
وهؤلاء المرضى يتم علاجهم عن طريق نقل دم متكرر ولكحاربة كثرة الحديد الذى يظهر نتيجة العقاقير وفى بعض الحالات يلجأون إلى عملية زرع النخاع.
ويجرى حاليا التجارب الأكلينيكية فى أوروبا على عقار سوتاترسبت حتى يتم الموافقه عليه من السلطات الصحية المختصه.
وقد لجأ البروفيسور هرمين ومعاونيه إلى طريقة علاجية أخرى لتحسين الأنيميا ليس عن طريق أصلاح العيب فى سلسلة بيتا وأنما عن طريق نتائجه تراكم سلسلة ألفا السامه على الخلايا الجذعية الدموية فى النخاع العظمى وقد لاحظ الباحثون أن عقار سوتاترسبت كبح أو منع جزء يعرف بأسم جى – دى – أف 11 ينتج بكثرة فى بيتا – فقر الدم وهو الذى يؤدى إلى الأنيميا وعند سد تدخل هذا الجزء ومستقبله يخفض أنتاج كرات الدم الحمراء المعيبة أو الناقصة فى النخاع العظمى وساعد على خروج الدم فى صورته الجيدة وقد تم تجربة هذه العملية على 50 مريضا عن طريق حقنهم تحت الجلد بعقار سوتاترسبت لمده ثلاثة أسابيع مما يسمح بتخفيض 20 % من عمليات نقل الدم.
وقد أكتشف الباحثان بونوا – ارليت و جونوفياف – كورتو فى نفس فريق عمل البروفيسور هرمين بروتين يعرف بأسم اتش –اش – بى 70 لدى مرضى فقر الدم بيتا محجوز فى حشو الخليه لعلامات الحمراء عن طريق سلسلة ألفا – جلوبين مما يشير إلى أضطراب فى كرات الدم الحمراء ويعتقد أن العقاقير الطية تفيد فى علاج هذه الحالة