ما هي متلازمة الشخص المتصلب.. الاضطراب العصبي الذي تعاني منه سيلين ديون؟

متلازمة الشخص المتصلب، اضطراب عصبي مناعي ذاتي يمكن أن يؤدي إلى تصلب العضلات وتشنجاتها، يمكن للاضطراب الذي يؤثر على عضلات الجذع والبطن في البداية أن يتطور إلى الأطراف مما يؤدي إلى انحناء الموقف، ومشاكل في المشي، والسقوط المتكرر. 

لذا يمكن أن تكون العضلات المتصلبة غير متوقعة وتؤدي إلى تشنجات ناجمة عن الضوضاء العالية أوالحركات المفاجئة أو الإجهاد ،وعلى الرغم من عدم وجود علاج لهذا الاضطراب، إلا أن العلاج الطبيعي والأدوية يمكن أن يساعدا في إدارة الأعراض.

ما هي متلازمة الشخص المتصلب؟

"متلازمة الشخص المتصلب (SPS) هي اضطراب عصبي مناعي ذاتي نادر وتقدمي يتميز بتصلب العضلات الشديد والتشنجات المنهكة. تؤثر متلازمة الشخص المتصلب (SPS) على ما يقدر بنحو 1 من كل مليون شخص، وتستهدف في المقام الأول نظام GABAergic في الدماغ، المسؤول عن النقل العصبي المثبط. في "في النظام الصحي، يعمل GABA (الناقل العصبي المثبط الرئيسي في الدماغ) بمثابة الفرامل، ويهدئ الخلايا العصبية المثارة. 

ومع ذلك، في SPS، يعطل هجوم المناعة الذاتية هذا التوازن الدقيق، مما يسبب نشاطًا عصبيًا غير مراقب وسلسلة من الأعراض المنهكة". الدكتور جوروبراساد هوسوركار، المدير الإضافي لطب الأعصاب، مستشفى فورتيس، طريق بانيرغاتا.

تتميز الحالة العصبية النادرة المعروفة باسم متلازمة الشخص المتصلب (SPS) بتشنجات وتيبس في العضلات، والتي تنتج في كثير من الأحيان عن الإجهاد.

"يُعتقد أن أحد مكونات المناعة الذاتية متورط. ومن بين الأعراض تصلب العضلات، والتشنجات، وفرط التنسج، وزيادة ردود الفعل. بالإضافة إلى العلاج الطبيعي، يشمل العلاج أدوية مثبطة للمناعة ومرخية للعضلات لإدارة الأعراض، على الرغم من عدم وجود علاج".

أسباب متلازمة الشخص المتصلب

"على الرغم من أن السبب الدقيق لمتلازمة الشخص المتصلب (SPS) غير معروف، إلا أنه يُعتقد عادةً أن أحد مكونات المناعة الذاتية هو المسؤول. وعندما تحدث متلازمة الشخص المتصلب، يهاجم الجهاز المناعي للجسم ويستهدف بشكل خاطئ الجهاز العصبي المركزي، أي الخلايا العصبية المثبطة التي تنظم "تقلص العضلات. إن تصلب العضلات والتشنجات النموذجية التي لوحظت لدى مرضى SPS ناتجة عن هذا التفاعل المناعي"، يوضح الدكتور غوبتا.

أعراض متلازمة الشخص المتصلب

 تصلب العضلات التدريجي يترسخ، في المقام الأول في الجذع والبطن، ولكن يمكن أن يمتد إلى الأطراف، مما يؤدي إلى انحناء الموقف، واضطرابات المشي، والسقوط المتكرر.

"هذه العضلات المتصلبة عرضة لتشنجات لا يمكن التنبؤ بها وغالبًا ما تكون مؤلمة، تنجم عن محفزات تبدو غير ضارة مثل الضوضاء العالية أو الحركات المفاجئة أو حتى الاضطراب العاطفي. يجد الأفراد الذين يعانون من SPS أنفسهم يعيشون في حالة من اليقظة المستمرة، إلى الأبد على أهبة الاستعداد ضد أي ردة فعل لا إرادية قادمة.

 أعراض الاضطراب العصبي:

1. تشنجات العضلات: تقلصات طويلة الأمد وغير إرادية للعضلات ناتجة عن مجموعة متنوعة من المحفزات، بما في ذلك الإجهاد أو الضوضاء أو الحركات المفاجئة.

2. العوامل المحفزة: الضغوطات الخارجية، مثل الإجهاد العقلي أو الحركات المفاجئة، يمكن أن تسبب نوبات من التيبس والتشنجات.

3. اضطرابات الوضعية: قد يجد الأشخاص صعوبة في الحفاظ على وضعية طبيعية بسبب التيبس، مما قد يسبب وضعية غير طبيعية وصلبة.

4. فرط التنسج: انحناء مفرط في أسفل الظهر يؤدي إلى تقوس الظهر.

علاج/إدارة متلازمة الشخص المتصلب

تعمل الأدوية المثبطة للمناعة على تثبيط الاستجابة المناعية الخاطئة، في حين توفر مرخيات العضلات والأدوية المضادة للنوبات الراحة من الألم المؤلم. في الحالات الشديدة، تقوم مضخة باكلوفين داخل القراب بتوصيل مرخيات العضلات القوية مباشرة إلى الحبل الشوكي من أجل عمل مستهدف، وتلعب العلاجات الفيزيائية والمهنية دورًا حاسمًا في الحفاظ على الحركة وإدارة الألم والتكيف مع المشهد المتغير باستمرار لهذه الحالة.